Гипоспадия

Согласно определению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), здоровье – это состояние полного физического, душевного и социального благополучия, а не только отсутствие болезней и физических дефектов. Здоровым можно назвать человека, который не только не болеет, но и чувствует себя полностью удовлетворенным жизнью

Для чего я привел эту цитату в этом сообщении посвящённом теме гипоспадии?

Дело в том, что аномалии половых органов не являются жизненно угрожающими, такими как острое нарушение коронарного или мозгового кровообращения. Наличие гипоспадии, тем не менее полностью соответствует всем пунктам определения нездоровья. Только аномалии лицевого черепа (заячья губа, волчья пасть и т.д.) могут соперничать с гипоспадией по своему разрушающему воздействию.

Мальчики с вовремя не проведенной хирургической коррекцией гипоспадии уже в детском саду становятся мишенью для насмешек и издевательств со стороны сверстников. С течением лет социальная дизадаптации у больных гипоспадией только усиливается.

Что же это за заболевание такое?

Нарушение эмбрионального формирования дистального отдела мочеиспускательного канала, сочетающееся с вентральным искривлением и малым размером полового члена у мальчика называется гипоспадия.

Как выглядит гипоспадия у мальчика?

Почему, собственно, у мальчика? В действительность гипоспадия в редких случаях встречается и у девочек.

Так все-таки как это выглядит?

В зависимости от степени дисплазии гипоспадия может быть едва заметна, это так называемые малые дистальные формы гипоспадии, такие как головчатая гипоспадия по типу мегамеатус. Эта форма не сопровождается классическим признаком-крайняя плоть в виде капюшона. Наружное отверстие уретры локализовано в типичном месте-на кончике головки, но несколько увеличено в размере и распространяется на вентральную поверхность, у ряда пациентов вплоть до венечной борозды. При такой форме заболевания, половой член не уменьшен в размере, как это обычно бывает у большинства пациентов с гипоспадией. Нет вентрального искривления во время эрекции.

Мочеиспускание обычно не нарушено (нет разбрызгивания и отклонения струи мочи), пациент без труда может пользоваться писсуаром в общественной уборной.

К дистальной форме относится так же венечная форма гипоспадии. В данном случае наружное отверстие уретры может быть нормального диаметра или наоборот резко уменьшено в диаметре и затруднять функцию мочеиспускания, тем самым нанося серьезный урон мочевому пузырю и в запущенных случаях почкам.

Кроме того, венечная форма не редко сопровождается искривлением полового члена в области головки по типу клюва фламинго. Отдельно необходимо выделить так называемую форму как «гипоспадия без гипоспадии» при ней половой член несколько уменьшен в размере, кожа крайней плоти не изменена. Наружное отверстие уретры локализовано типично и имеет нормальную форму, лишь на вентральной поверхности головчатой части можно заметить истончение спонгиозного тела уретры. Главным критерием является искривление полового члена по типу уже упомянутого «клюва фламинго». Эту форму гипоспадии необходимо отличать от врожденной деформации кавернозных тел полового члена, критерием является дисплазия дистального отдела уретры.

Далее следуют варианты стволовой формы гипоспадии, при которых сохраняются классическая триада признаков – малый размер полового члена, крайняя плоть в виде капюшона, искривление полового члена. Наружное отверстие уретры может локализоваться в любом месте на протяжении от венечной борозды до члено-мошоночного угла. Доктора ведущие прием пациентов с гипоспадией должны отчетливо представлять и делиться этим знанием с пациентом и родителями пациента о том, что точное расположение наружного отверстия полнослойной уретры можно с достоверностью локализовать только во время оперативного лечения. Так мы постоянно сталкиваемся, с тем, что установленный диагноз-головчатой гипоспадии на деле является венечной формой, а венечная в подавляющем большинстве случаев является стволовой формой.

Мое краткое описание форм гипоспадии как вы заметили имеет центростремительное направление. Это связано с тем, с любой задачей или проблемой лучше на мой взгляд, работать в направлении от простого к сложному.

Итак, мы подошли к так называемым проксимальным или как справедливо считают к более сложным формам гипоспадии. Это члено-мошоночная, мошоночная и промежностная форма гипоспадии. Для этих форм присущи все те признаки, описанные мной ранее – крайняя плоть в виде капюшона, избыточно развитая на дорсальной поверхности и совершенно отсутствующая на вентральной поверхности. Искривление полового члена, достигающее 90 градусов и даже более того. Но в моей практике были несколько пациентов-везунчиков, с отсутствием вентральной деформации полового члена при проксимальной форме гипоспадии. Но это очень редкое исключение и встретить его можно при большой практике лечения пациентов с данной патологией.

Новорожденного мальчика с проксимальной формой гипоспадии легко принять за девочку. И действительно это так, половой член у этих мальчиков по размерам и форме больше напоминает клитор. Мошонка расщеплена в виде больших половых губ. Не редко эта форма гипоспадии сочетается с крипторхизмом и яички могут быть расположены в паховых каналах или брюшной полости.

Для того чтобы выбрать правильную тактику лечения и определить точный пол ребенка необходимо выполнить генетическое исследование. После определения принадлежности к мужскому полу необходимо приступить к подготовке пациента к оперативному лечению, заостряю ваше внимание на словах «подготовке к оперативному лечению». Не мы выработали эту тактику, но мы ее многократно проверили и считаем оправданной и целесообразной. Как и в случае с консервативным методом лечения крипторхизма, дающим 25% положительных результатов без использования оперативного лечения, подготовка пациента к предстоящей коррекции по поводу гипоспадии хоть и не позволяет избежать оперативного лечения, но кратно улучшает результаты оперативного лечения. Позволяет избежать распространенных осложнений оперативного лечения гипоспадии у мальчиков.

К методам подготовки и непосредственно способам операций по поводу гипоспадии мы вернемся сразу же после небольшого обзора причин возникновения гипоспадии у мальчиков.

Достоверных и однозначных причин возникновения гипоспадии медицинской науке не известно. Но наследственный фактор передачи заболевания, особенно проксимальных форм достаточно вероятен. В моей практике имеется несколько семей, где гипоспадия является фамильной чертой. Но не в одной генетике по всей видимости дело. Так как распространение этого заболевания разница по частоте встречаемости у разных этнических групп и на разных участках нашего земного шара. Но однозначно прослеживается тенденция к повышению частоты возникновения этого недуга на земле. Существует взаимосвязь между уровнем использования минеральных удобрений и пестицидов и частотой встречаемости гипоспадии. Так в Японии этот показатель самый низкий, возможно национальная традиция питаться свежими овощами, выращенными без использования пестицидов, способных накапливаться и вызывать антиандрогенный эффект на формирующийся плод мужского пола. А также морепродукты богатые цинком, цинк как известно один из важных регуляторов синтеза и обмена мужского полового гормона-тестостерона, приводит к сохранению мужского здоровья японцев.

Курение матерей ухудшает перфузию плаценты (детского места) и тем самым снижает синтез хорионического гонадотропина-непосредственного регулятора формирования плода, считается одной из причин учащения возникновения гипоспадии у мальчиков. Кстати, по статистике средняя частота встречаемости гипоспадии — это один на 125-150 новорожденных мальчиков.

Любое негативное влияние на организм беременной на сроке 7-10 недель гестации, по сути, может вызвать возникновение гипоспадии. Так как в это время идет активное формирование пола эмбриона и закладка всех важных структур организма. Это может быть и влияние вирусов типа COVID19 так же, как и гормональная поддержка при попытке сохранении беременности при хроническом не вынашивании. Среди детей, появившихся при помощи ЭКО и ИКСИ частота встречаемости гипоспадии так же выше, чем в среднем по популяции. Так же не безопасно использование гормональной контрацепции девушками «планирующих» свою беременность.

Одним словом, перефразируя доктора Абрахама Ван Хельсинга-(герой романа и многочисленных экранизаций «Дракула» Брэма Стокера), цивилизация и гипоспадизация идут параллельными курсами.

Итак, подготовка, по сути, это восполнение пробела произошедшего внутриутробно по ряду причин, которые я упомянул выше. Подготовка позволяет увеличить размер полового члена и достичь показателей сверстников без гипоспадии и даже немного перегнать. Эта не главная задача, но и не маловажная. О том, что размер имеет значение можно прочитать в другой моей статье, посвящённой сугубо размерам мужского достоинства- малый половой член или пенильная дисморфофобия.

Основная задача — это увеличение количества и качества пластического материала в области предстоящего оперативного лечения. Переоценить пользу этой тактики невозможно. Так как в одном из определений гипоспадии: гипоплазия или недостаток тканей, формирующих вентральный радиус полового члена дистальнее разделения спонгиозного тела. То есть искусственно формируя профицит тканей в области головки и кожи крайней плоти на этапе подготовки, мы перекрываем в дальнейшем дефицит тканей на вентральной поверхности полового члена. О том что дефицит есть знает каждый кто хоть раз оперировал гипоспадию. Те же кто еще не сталкивался с этой проблемой, может ее наглядно изучить в нашем подробном видео на канале Youtube.

После проведения курса или, возможно, курсов подготовки и достигнув желаемого профицита мы обычно планируем оперативное лечение. Часто пациенты спрашивают, а доктора спорят о сроках оптимальных для проведения оперативной коррекции. На практике сроки могут очень варьировать, ко мне обращаются как новорожденные, так и уже взрослые мужчины с гипоспадией которую по разным причинам не корригировали в детском возрасте.

Идеально, когда операция по поводу гипоспадии произведена успешно в возрасте до идентификации своей половой принадлежности и с огромным запасом пластических возможностей. Но можно и с успехом произвести лечение гипоспадии у взрослых пациентов. Затрудняет задачу и в ряде случаев делает ее невозможной предшествовавшие неудачные попытки лечения гипоспадии. Когда пластического материала нет, и пациент потерял надежду на благополучный исход лечения.

Каждый такой случай требует очень тщательного индивидуального подхода и щепетильного подхода к выхаживанию пациента в послеоперационном периоде. Каждая мелочь, как например используемая повязка, нефункционирующий дренажный катетер, неадекватное обезболивание и т.д. и тому подобное может испортить результат самой блестяще выполненной операции.

Берясь за очередной случай оперативного лечения гипоспадии, мы отчетливо представляем себе, что в ближайшие две недели после проведения операции мы будем находиться с пациентом не просто на связи, а в тесном взаимодействии в формате 14 X 24. В противном случае за лечение гипоспадии не стоит браться. Распространяющееся мнение о том, что оперативное лечение гипоспадии можно проводить в амбулаторных условиях, мало заботясь о этапе выхаживания, считаем заблуждением.

В этой статье я не буду подробно описывать методы оперативного лечения гипоспадии, они довольно неплохо изображены в атласах и руководствах. Коснусь лишь принципов оперативного лечения, которые мы используем в своей практике.

Один из главных принципов — это деривация мочи при помощи наложения пункционной цистостомы. Таким образом мы максимально избегаем возможности контакта агрессивной среды (мочи) с раневой поверхностью в области пластики. Ряд авторов применяет уретральные катетеры, но они не дают полной изоляции линии швов от поступающей, хоть и в минимальном количестве, вдоль катетера мочи. Кроме того, баллон катетера может подвести и спровоцировать выпадение катетера, а повторная установка его в послеоперационном периоде не сулит ничего хорошего для пациента. Для профилактики этого осложнения часто используют подшивание катетера к головке полового члена или даже используется катетер Нелатона. Это так же плохой выход из ситуации, так как сильно ухудшает конечный косметический результат операции.

Наш опыт показал, что практически все дистальные формы гипоспадии можно устранить за одно оперативное вмешательство (один этап) с хорошим косметическим эффектом при помощи операции по Уоррену Снодграссу.

Проксимальные формы гипоспадии мы устраняем в основном по методу Бракка. Это надежная двухэтапная операция, дающая хороший и предсказуемый результат. Это наш опыт, другие успешные хирурги гипоспадиологи используют иные методы оперативного лечения, в данной ситуации работает главный принцип хирургии-использовать тот метод операции, который дает у конкретного хирурга оптимальный результат. Поэтому вариантов лечения было предложено много разными авторами, а количество модификаций используемых методов, наверное, столько же сколько и хирургов их использующих.

Хирургическое устранение осложнений лечения гипоспадии, таких как свищ, дивертикул, смегмальная киста или стриктура неоуретры, нет универсальной методики. При одиночном свище можно ушить его, но обязательно укрыть линию швов на неоуретре лоскутом с хорошим кровоснабжением.

При протяженном свищевом дефекте или множественных свищах удобно использовать перемещенные лоскуты мясистой оболочки мошонки. В случаях крайнего дефицита кожи, рационально использовать буккальный лоскут (лоскут слизистой щеки или губы).

В этом случае оперативное лечение можно разделить на два этапа, в ряде случаев, например при лечении протяженной стриктуры, можно выполнить операцию одномоментно при том же использовании слизистой щеки.

В завершении этой статьи считаю необходимым затронуть мало освещенный нюанс, а именно диспансерное наблюдение группы пациентов после коррекции гипоспадии. Ведь как я отметил выше мы доподлинно не знаем причины возникновения гипоспадии у каждого конкретного пациента. Поэтому необходимо послеоперационное ведение пациента до этапа завершения формирования наружных половых органов и вторичных половых признаков. При необходимости проводить коррекцию нарушений, которые не редки в этой группе на разных этапах формирования. Я имею в виду случаи гипогонадизма, так же это позволяет избежать отдаленных осложнений оперативного лечения таких как стриктура неоуретры или дивертикул артифициальной уретры, хроническая инфекция нижних мочевых путей, нарушение фертильности.

Для пациентов, так или иначе сталкивающихся с диагнозом, гипоспадия, хочу донести следующий тезис- гипоспадию можно с блеском исправить, но только один раз в жизни. У хирурга, занимающегося лечением гипоспадии так же, как и у сапера нет права на ошибку. Нет права на ошибку и у родителей пациента, обращающихся за помощью в связи данным заболеванием.

Лечение гипоспадии — это не конвейерная сборка, это штучное производство поэтому обращаться за помощью необходимо к тем докторам или в те медицинские центры, которые наилучшим образом себя зарекомендовали в лечении данного заболевания.

Для докторов читающих мою статью и планирующих заниматься оперативным лечением гипоспадии еще раз хочу напомнить тезис о непосредственном круглосуточном выхаживании пациентов в послеоперационном периоде, в этом я думаю заключается ключ к успеху лечения гипоспадии.