Гидронефроз

Гидронефроз у новорожденных детей, что это?

Гидронефроз - стабильное расширение полостной системы (чашки, лоханка) связанное с нарушением оттока мочи и ведущее к снижению функции почки.

Как часто у детей встречается гидронефроз?

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС или ПУС) - самый частый порок развития мочеточников. У мальчиков он встречается чаще, чем у девочек в соотношении 5:2, при одностороннем поражении чаще локализуется слева, так же в соотношении 5:2. Описаны семейные случаи гидронефроза, тип наследования этой патологии не известен.

Причины возникновения гидронефроза.

Стеноз ЛМС - явление не редкое, но гораздо чаще наблюдается истончение стенки и недоразвитие проксимального отдела мочеточника. Это возможно ведет к функциональному, а затем и к органическому нарушению оттока мочи из почечной лоханки.

Нередко, по нашим наблюдениям, отмечается высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и конфликт проксимального отдела мочеточника с добавочной артерией, питающей нижний полюс почки.

Стенка чашечек, лоханки и мочеточника имеет идентичное строение, так как состоит продольного внутреннего и циркулярного наружного слоев гладкой мускулатуры. Сила перистальтических сокращений гладких мышц верхних мочевых путей не велика и координируется парасимпатической нервной системой. В норме, внутрилоханочное давление близко к нулю. Повышение давления при обструкции или рефлюксе приводит к расширению почечных чашечек и лоханки. Выраженность гидронефроза зависит от длительности, тяжести и уровня обструкции. Чем выше уровень обструкции, тем больше повреждается почка. Так, например, обструкция в области пузырно-мочеточникового сегмента при уретерогидронефрозе и обструкция в области ПУС имеет неравнозначное повреждающее воздействие на паренхиму почки. Значение имеет и строение почечной лоханки. Так при внепочечном расположении лоханка легко растягивается, почечные чашечки и паренхима повреждается в меньшей степени.

Гидронефроз начинается с расширения почечных чашечек. В норме форма чашечек вогнутая, но повышение внутрилоханочного давления приводит к уплощению и округлению почечных чашечек. Паренхима, расположенная между чашечками повреждается меньше и является тем резервом, из которого при восстановлении оттока мочи происходит регенерация почечной ткани.

Атрофия почечной ткани при гидронефрозе обусловлена двумя факторами: повышенное давление передается на собирательные трубочки и почечные канальцы. Они расширяются и в итоге атрофируются. Во вторых, атрофия обусловлена ишемией в результате нарушения кровотока в дуговых артериях. Они легко сдавливаются при повышении внутрилоханочного давления. При гистологическом исследовании резецированного ПУС на ряду c признаками хронического воспаления обнаруживают уменьшение числа нервных элементов.

Важно помнить, что расширение чашечно-лоханочной системы может быть не связано с обструкцией мочевых путей (пиелоэктазия), а иметь функциональный характер. Наиболее часто, пиелоэктазия, обусловленная функциональными причинами, наблюдается у детей в возрасте до одного года и не требует оперативной коррекции. Чтобы подтвердить диагноз гидронефроз, обусловленного органической обструкцией в области ПУС (лоханочно-мочеточникового сегмента), проводят сцинтиграфию почек после введения диуретика и пробу Уитакера.

Атрофия почечной паренхимы при гидронефрозе имеет особенности, заключается это в том, что почка, даже при полной обструкции продолжает выделять мочу. При полной обструкции в области ЛМС, через почечные канальцы в лимфатическую систему всасываются растворимые вещества и вода. Давление в лоханки таким образом снижается (менее 6 мм рт ст) и клубочковая фильтрация возобновляется. Замечено, что при одностороннем гидронефрозе функция почки снижается быстрее, чем при двустороннем поражении той же выраженности. По мере нарастания гидронефроза, здоровая почка больше увеличивается (гипертрофируется). В эксперименте показано, что функция почки может восстановиться, даже после четырех недель полной обструкции. Но между тем доказано, что необратимые изменения в паренхиме почки могут развиться и после 7 дней обструкции. Особенно сложно оценить вероятность восстановления функции почки при частичной обструкции как это чаще всего бывает в случае врожденных аномалий (обструктивный уретерогидронефроз, гидронефроз). Установлено, что при одностороннем гидронефрозе, функция второй, здоровой почки возрастает в полтора-два раза; соответственно увеличивается и объем лоханки здоровой почки. Это важно учитывать для того, чтобы не выполнить ненужного пластического оперативного пособия на здоровой почке.

Диагностика гидронефроза у детей.

Клиническая картина зависит от возраста, в котором обнаружен порок. Часть пациентов отмечает болевой синдром, боли без четкой локализации, чаще отмечаются в области живота в виде давления. У детей такие боли часто путают с нарушением желудочно-кишечного тракта. При несвоевременной постановке диагноза, интенсивность боли снижается в виду гибели почечной паренхимы и снижения давления в полости почки. Обструкция, вызванная добавочным нижнеполярным сосудом чаше всего, по нашим наблюдениям, вызывает подобные жалобы. Так как развивается несколько позднее и в раннем детском возрасте практически не диагностируется. По мере прогрессирования и, в особенности при присоединении пиелонефрита, клиническая картина становиться яркой. Появляются интенсивные приступообразные боли в поясничной области, лихорадка. При назначении мочегонных препаратов или инфузионной терапии болевой симптом усиливается. Многие возбудители инфекции мочевых путей (Proteus, Staphylococcus) секретируют уреазу и подщелачивают мочу, щелочная среда способствует образованию камней.

Какие методы диагностики используются для выявления гидронефроза?

Первым и самым эффективным методом диагностики, применяемым еще пренатально, является ультразвуковое исследование. Метод безвреден и является оптимальным для скрининга нарушений уродинамики. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определять нарушение уродинамики плода уже на втором пренатальном скрининговом исследовании. Это способствует раннему выявлению гидронефроза и позволяет выработать правильную тактику ведения пациентов с обструктивной уропатией. Метод УЗИ является эффективным и в период новорожденности во время обследования по поводу гидронефроза и в последующем после проведения оперативной коррекции он позволяет отслеживать результат проведенного лечения. Разработаны методы оценки степени обструкции по данным Ультразвукового исследования с использованием диуретика (фуросемид). Этот метод на ряду с изотопным (нефросцинтиграфия), позволяет правильно поставить показания для оперативного лечения и избегнуть ненужного оперативного лечения при отсутствии органической преграды (обструкции) к оттоку мочи из почечной лоханки.

Помимо ультразвукового метода, используется радиоизотопная диагностика (статическая нефросцинтиграфия и динамическая нефросцинтиграфия).

При обструкции мочевых путей изотоп плохо захватывается почкой, медленно проходит паренхиму и дольше чем в норме, задерживается в чашечно - лоханочной системе. При сомнениях в органической обструкции можно выполнить пробу с диуретиком.

Не потеряла свою актуальность экскреторная урография. Данный метод обследования при гидронефрозе, наглядно демонстрирует степень расширения полостной системы почки, деформацию ее чашечек в результате склеротических процессов, поддерживаемых хроническим пиелонефритом. Так же, по степени наполнения чашечно-лоханочной системы контрастным препаратом, а так же по темпу его эвакуации в равные временные промежутки мы можем судить о степени обструкции и косвенно об экскреторной функции почки. Экскреторная урография помогает правильно провести дифференциальную диагностику между гидронефрозом при внутрипочечной лоханке и мегакаликозом. Мегакаликоз-это врожденная аномалия почек, связанная с дисплазией мозгового слоя почечной паренхимы. В результате при УЗИ исследовании, а также экскреторной урографии, почка имеет нормальные размеры и ровный контур. Чашки ее значительно расширены и деформированы, сосочки уплощены. Но принципиальное значение в данном случае имеет количество чашечек. Если в нормальной почке количество чашек составляет 7-8. То в почке, с врожденным мегакаликозом, их может быть более двадцати. Неосложненный мегакаликоз в оперативном лечении не нуждается.

В особенно сложных случаях, а именно – гидронефроз, осложненный мочекаменной болезнью, гидронефроз подковообразной почки, либо гидронефроз тазоводистопированной почки, методом выбора является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением. Трехмерная реконструкция помогает оперирующему урологу спланировать операцию с учетом всех анатомических особенностей, избегнуть рисков в связи с аномальным расположением магистральных и дополнительных сосудов почки.

Учитывая частое сочетание гидронефроза с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, выполнение микционной цистографии не будет лишним в алгоритме обследования пациента с предполагаемым диагнозом-гидронефроз.

Какие лабораторные данные подтверждают диагноз гидронефроз?

Патогмоничных (характерных только для этого заболевания) изменений сопутствующих гидронефрозу, нет. Но при хронической инфекции мочевых путей и ХПН на фоне двустороннего гидронефроза возможна анемия и повышение уровня азотистых шлаков. На ранних этапах развития гидронефроза, возможна микрогематурия. При присоединении инфекции в ОАМ выявляется лейкоцитурия различной интенсивности и бактерийурия.

Бывает ли гидронефроз у взрослых?

В настоящее время диагноз – гидронефроз в большинстве случаев устанавливают по данным УЗИ еще в пренатальном периоде (до родов). Но, тем не менее, мне не редко приходится оперировать пациентов с врожденным гидронефрозом в уже зрелом возрасте. Хотя это исключение, а правило, это гидронефроз, возникший на фоне мочекаменной болезни (МКБ) при обструкции ПУС камнем. Либо ятрогенное повреждение ПУС (лоханочно-мочеточниковый сегмент) во время уретероскопии и уретероэлитокстракции. Ретроперитонеальный фиброз, может так же служить причиной гидронефроза у взрослых.

Какие осложнения гидронефроза бывают?

Самое частое осложнение при гидронефрозе это пиелонефрит. В детской урологической практике, пиелонефрит сопровождает течение гидронефроза в 87%. На втором и третьем находится почечная гипертония до 43% и нефролитиаз 8.7%.

Пионефроз и склероз почки (нефросклероз) являются крайними проявлениями течения гидронефроза почки.

Что такое пиелоэктазия у детей?

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (дальше ПУС) с клиническими проявлениями - показание для операции. В виду того, что это заболевание, как правило, обнаруживается в пренатальном периоде, когда нет клинических проявлений, важно уметь оценить выраженность нарушений уродинамики. Не редко в возрасте до одного года, у детей диагностируется одно или двухсторонняя пиелоэктазия сопряженная с функциональной незрелостью и соответственно низким внутрипочечным давлением. Отличительной чертой в данном случае является неизмененная структура и толщина почечной паренхимы по данным УЗИ и изотопным методам исследования. Тем не менее, мы включаем таких пациентов в группу динамического наблюдения, нередко, это можно сделать удаленно. И только лишь после констатации восстановления пассажа мочи из почечной лоханки по данным объективных методов обследования мы прекращаем наблюдение.

Методы оперативного лечения гидронефроза

Цель хирургического лечения-создать ПУС воронкообразной формы и достаточного диаметра.

В настоящее время разработано более 60 видов операций по поводу гидронефроза. Условно их можно разделить на операции, устраняющие внешние причины гидронефроза без вскрытия лоханки и мочеточника, другие операции ориентированы на восстановление проходимости ПУС и третьи-на создание широкой воронки пельвиоуретерального сегмента. Анализ применения вышеуказанных категорий оперативных пособий выявил, что неудовлетворительные результаты операций наблюдались, в случае если в процессе операции не был удален фиброзно-склеротический пиелоуретеральный сегмент. Таким образом, пиелопластика по Andersen, Hynes в традиционном или лапароскопическом исполнении, является золотым стандартом лечения гидронефроза.

В ряде случаев мы выполняем эту операцию без дополнительного дренирования почки. Но у пациентов младшей возрастной группы мы, как правило, с целью дренирования, устанавливаем мочеточниковый катетер стент. Отсутствие внешнего или внутреннего дренажа, косметический шов на кожную рану, позволяет сократить госпитализацию пациентов после проведенного оперативного вмешательства в нашей клинике до трех дней максимум.

Операции по Калпу и Скардино, Фолею хороши тем, что меньше нарушают кровоснабжение мочеточника, это важно, когда планируется еще и операция на дистальном отделе мочеточника, например при уретерогидронефрозе. Так же эти операции показаны при гидронефрозе подковообразной почки или тазоводистопированной почке, когда при резекции возникает вопрос с натяжением в области анастомоза.

При обструкции ПУС в некоторых клиниках применяют антеградную и ретроградную пиелотомию, с последующим длительным шинированием мочеточника и дренированием почки катетером стент (в том числе и в педиатрической практике). Мы считаем эту операцию показанной у пациентов преклонного возраста или с грубой сопутствующей патологией и совершенно недопустимой в педиатрической практике.

Гистологические и гистохимические исследования показывают, что при восстановлении пассажа мочи у большинства детей, наступает восстановление почечной функции. Поэтому вопрос об удалении почки, как вида оперативного лечения должен ставиться только на основании объективных методов, указывающих на полную потерю функции почки. В ряде случаев показано наложение под контролем УЗИ чрез кожной нефростомы. Через четыре недели необходимо определить клиренс эндогенного креатинина мочи из этой почки, а затем выполнить радиоизотопное исследование. При положительной динамике, следует выполнить пластику лоханки почки.

Реабилитация и исходы лечения гидронефроза.

Лучевая диагностика после операции часто не выявляет улучшения. Но в совокупности с результатом УЗИ можно правильно интерпретировать положительную динамику. Значительное улучшение по данным рентгенологического исследования (экскреторной урографии) отмечается при внепочечном расположении лоханки, когда почечные чашечки деформированы мало. Выполнение оперативного вмешательства, сразу же после установления причины гидронефроза, в возрасте от месяца до одного года, дает наилучшие результаты лечения.

Оценка отдаленных результатов оперативного лечения гидронефроза должна проводиться не ранее чем через три года после операции. Так как наиболее выраженный рост паренхимы (ткани) почки происходит в течение 2-3 лет после восстановления оттока мочи из почечной лоханки.

Возможна ли дистанционная консультация по поводу гидронефроза?

Дистанционное, заочное консультирование пациентов с гидронефрозом или пиелоэктазией мы считаем целесообразным и весьма эффективным методом. Для проведения качественной консультации нам необходимы данные рентгеновского исследования (экскреторная урография), ультразвуковое исследование почек (желательно в динамике), данные лабораторного исследования (ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови, результат посева мочи на стерильность).

Возможно, не все из этого списка обследований у вас имеется, возможно, для постановки диагноза и рекомендаций по тактике лечения, что-то и вовсе не понадобиться. Все это можно легко скорректировать дистанционно по мере поступления вопросов и информации от вас.